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多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病，属于α-突触核蛋白病的一种。这种疾病主要影响自主神经系统、运动系统和小脑功能，给患者的生活带来严重影响。本文将详细介绍MSA的临床表现、诊断标准、治疗方法和预后情况。

一、疾病概述
多系统萎缩是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，发病率约为3-5/10万。该病通常在50-60岁发病，男性略多于女性。病理特征为中枢神经系统多个区域出现α-突触核蛋白异常沉积，导致神经元变性坏死。

二、临床表现
MSA的临床表现复杂多样，主要包括三大类型：
1. 帕金森型（MSA-P）：主要表现为运动迟缓、肌强直和姿势不稳等帕金森综合征症状
2. 小脑型（MSA-C）：以共济失调为主要表现，包括步态不稳、构音障碍和眼球运动异常
3. 自主神经功能障碍：包括体位性低血压、排尿障碍、便秘、性功能障碍等

三、诊断标准
目前采用2017年国际运动障碍学会修订的诊断标准：
1. 核心特征：自主神经功能障碍伴排尿障碍或体位性低血压
2. 支持特征：快速进展的帕金森综合征、小脑功能障碍、锥体束征等
3. 影像学检查：MRI可显示脑桥"十字征"、壳核萎缩等特征性改变
4. 排除标准：需要排除帕金森病、路易体痴呆等其他神经系统疾病

四、鉴别诊断
MSA需要与以下疾病进行鉴别：
1. 帕金森病：进展较慢，对左旋多巴反应良好
2. 进行性核上性麻痹：特征性垂直凝视麻痹
3. 皮质基底节变性：明显的不对称症状和皮质功能障碍
4. 遗传性脊髓小脑共济失调：有家族史，基因检测可确诊

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