---

　　进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性的运动障碍疾病，多为散发性病例，具有隐匿起病、缓慢进展恶化的特点。病因尚不明确，好发于40岁以上中老年人(以50～70岁较多)，男性较多。

　　主要症状有姿势不稳、眼球运动障碍、构音障碍(说话含糊不清、速度变慢)、运动迟缓等，双侧症状对称。根据临床典型症状，本病可分为：理查森型、帕金森综合征型、纯少动伴冻结步态型、皮质基底节综合征型、非流利性变异型原发性进行性失语、小脑共济失调型和行为变异型额颞叶痴呆等七种类型。本病无特异性治疗，以对症治疗为主，尽可能缓解患者的症状，提高患者的生活质量，多预后不良。

　　本病罕见。日本的患病率为2～17/10万，高于欧美的3.1～6.5/10万。英国PSP-RS的患病率约为5～7/10万，其中70～74岁为高峰期，患病率为18/10万。我国约有25万患者。该病好发于40岁以上中老年人(以50～70岁较多)，男性较多，平均病程为6～10年。

进行性核上性麻痹主要症状：



　　1.常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。



　　2.眼球运动障碍是核上性麻痹综合征特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。3.核上性麻痹综合征常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。



　　4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的核上性麻痹综合征病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。

---