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吐司耶耶 访客(25)

多系统萎缩,一种罕见病。走进它,了解多系统萎缩患者的

发布时间: 2025-02-18 19:06:10
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1969年,多系统萎缩(MSA)被国外医生首次命名,这是一种进展性的神经系统退行性疾病,临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。直到现在,它的病因尚未明确,通常为散发。相关数据显示,MSA的平均发病率为0.6/10万人,由于它的罕见,目前我国尚无明确的流行病学资料。MSA的平均发病年龄为56.2岁,46%~61%的患者以运动症状起病,23%~43%的患者以自主神经功能障碍起病,也可同时起病。早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征,并影响患者的生存期。该病进展迅速,约50%的患者在运动症状出现后3年内行走依赖助行器或需要家人扶持,60%的患者5年后需要轮椅,6~8年后患者通常完全卧床。我国最近的研究数据显示MSA患者的中位生存期约为6年。MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死[1]。
在多系统萎缩患者的后期是主要为并发症的时期的患者,不能吃饭不能行走,而且由于长期卧床所导致下肢体静脉血栓形成,并且这个时候肺部感染多个脏器导致功能衰竭,最重要的是这时候患者的呼吸比较困难,肯定是痛苦的,所以有必要在这种疾病的前期早发现早治疗,尽量的延长患者的生命周期。在中医理论中,多系统萎缩的病因颇为复杂。肾为先天之本,主藏精,生髓充脑。若先天禀赋不足,肾精亏虚,脑髓失养,便为多系统萎缩埋下隐患。随着年龄增长,或因过度劳累、久病失养等,肾气渐衰,肾精日益亏虚,无法濡养筋脉,导致肢体运动功能障碍。脾为后天之本,气血生化之源。脾胃虚弱,运化失常,水谷精微不能正常输布,气血生化乏源,肌肉筋骨失于滋养,出现肢体无力、肌肉萎缩等症状。加之脾胃虚弱,水湿代谢失常,聚湿生痰,痰湿内阻,进一步阻碍气血运行,加重病情。情志失调亦是重要病因。长期的焦虑、抑郁等不良情绪,导致肝气郁结,气血不畅。肝主筋,肝气失于条达,筋脉失养,可引发肢体震颤、拘挛等表现。而气郁日久化火,耗伤阴液,更使肝肾阴虚,加重病情发展。此外,人体正气不足时,外邪易乘虚而入。风寒湿热之邪侵袭人体,痹阻经络,气血运行不畅,累及肢体、经络、脏腑,也可能与多系统萎缩的发病相关。
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